Valvulopatiile reumatismale reprezintă o importantă problemă de sănătate publică în ţările în curs de dezvoltare, afectând în special persoanele tinere.

În schimb, în ţările dezvoltate s-a înregistrat o reducere a incidenţei valvulopatiilor reumatismale, cu o creştere progresivă a valvulopatiilor nereumatismale, în special degenerative, datorită îmbătrînirii populaţiei.

Decizia terapeutică depinde de severitatea leziunii valvulare şi trebuie luată de o echipă formată din cardiolog, chirurg cardiovascular şi anestezist.

Stenoza mitrală

Stenoza mitrală este determinată de reducerea suprafeţei orificiului mitral sub va loarea normală de 4-6 cm2. Stenoza mitrală este considerată critică atunci când aria orificiului mitral este <1 cm2 şi poate fi determinată de fuziuni ale cuspelor mitrale, ale comisurilor, fuziunea şi fibrozarea cordajelor sau de leziuni combinate.

Epidemiologie

Incidenţa bolii reumatismale a scăzut considerabil în ţările industrializate, ca urmare a reducerii numărului de cazuri de reumatism articular acut. Stenoza mitrală postreumatismală se întâlneşte mai frecvent la sexul feminin (2:1).

Etiologie

Etiologia predominantă (99% din cazuri) este reprezentată de boala reumatismală; boala valvulară reumatismală se instalează ca urmare a răspunsului imun la infecţia cu streptococ β-hemolitic de grup A, la distanţă de câţiva ani faţă de episodul de reumatism articular acut.

În cadrul acesteia, 25% din pacienţi au stenoză mitrală izolată, iar alţi 40% asociază stenoză şi insuficienţă mitrală; stenoza mitrală postreumatismală poate apărea în asociere cu defectul septal atrial şi poartă, în acest caz, denumirea de sindrom Lutembacher.

La vârstnici, stenoza mitrală se poate instala datorită calcificărilor inelului mitral, localizate, de regulă, la nivelul inelului mitral posterior, care determină, mai frecvent, insuficienţă mitrală uşoară sau moderată, dar se pot extinde până la nivelul cuspelor, limitând mobilitatea acestora.

Cauzele mai rare de stenoză mitrală sunt congenitale, de regulă diagnosticate în copilărie:

hipoplazia inelului mitral

inelul supravalvular mitral

valva mitrală cu dublu orificiu sau valva mitrală în paraşută – determinată de inserţia anormală a cordajelor tendinoase la nivelul unui singur muşchi papilar

Foarte rar, stenoza mitrală poate fi determinată de remodelarea valvulară care survine în:

carcinoidul malign

lupusul eritematos sistemic

artrita reumatoidă

muco-polizahari-doza (sindrom Hunter – Hurler)

boala Fabry

boala Whipple.

Afecţiuni care pot mima stenoza mitrală organică prin obstruarea orificiului mitral (stenoze mitrale funcţionale):

tumori (mixoame)

trombi intraatriali protruzivi

endocardita infecţioasă cu vegetaţii mari

prezenţa unei membrane congenitale în atriul stâng (cor triatriatum)

Fiziopatologie

datorită îngustării orificiului mitral, trecerea sângelui din atriul stâng spre ventriculul stâng în timpul diastolei este îngreunată.

ca urmare, se produce o creştere a presiunii în atriul stâng în repaus, accentuată la efort.

presiunea crescută se transmite retrograd în venele şi capilarele pulmonare, ceea ce determină vasoconstricţie arteriolară, apoi hipertrofia tunicii medii arteriolare şi apariţia hipertensiunii arteriale pulmonare.

presiunea crescută din circulaţia pulmonară determină iniţial hipertrofie ventriculară dreaptă, urmată de dilatarea ventriculului drept şi apariţia insuficienţelor pulmonară şi tricuspidiană.

dilatarea atriului stâng ca urmare a presiunii intraatriale crescute favorizează apariţia aritmiilor atriale (fibrilaţie atrială) şi formarea trombilor intracavitari, cu risc crescut pentru evenimente cardioembolice.

tahicardia alterează umplerea deja deficitară a ventriculului stâng prin scurtarea diastolei.

tipic, ventriculul stâng are dimensiuni normale (exceptând cazurile când există şi insuficienţă mitrală asociată, cu dilatare de ventricul stâng), umplerea ventriculară şi, implicit, dilatarea acestuia fiind limitată de prezenţa obstacolului mitral.

majoritatea pacienţilor cu stenoză mitrală au funcţia sistolică a ventriculului stâng normală.

Tablou clinic

Subiectiv

Pacienţii sunt asimptomatici în condiţii de repaus dacă aria valvulară este peste 1,5 cm2.

Factori precipitanţi care agravează simptomele:

efortul fizic

emoţiile

infecţiile respiratorii

febra

sarcina

tahiaritmiile

Principalul simptom este dispneea de efort, agravată progresiv, asociată cu tuse şi wheezing; în funcţie de severitatea stenozei mitrale, apare dispnee de diferite clase funcţionale NYHA.

Pacienţii cu stenoză mitrală mai pot prezenta:

hemoptizie

durere retrosternală similară anginei pectorale (generată de hipertensiunea pulmonară, ateroscleroza coronariană asociată sau obstrucţia embolică a arterelor coronare);

palpitaţii (determinate de tulburările de ritm);

disfonie, prin compresia nervului recurent laringian de către atriul stâng dilatat sau de către artera pulmonară dilatată (sindrom Ortner);

disfagie, prin compresia esofagului de către atriul stâng dilatat;

simptome de congestie venoasă sistemică – hepatalgia (indusă/agravată de efort);

simptome de debit cardiac scăzut astenie, vertij, lipotimie, rar sincope;

semne şi simptome asociate emboliilor sistemice – cerebrale, coronariene, abdominale sau periferice (mai ales în prezenţa fibrilaţiei atriale sau a endocarditei infecţioase).

Examenul obiectiv

La examenul obiectiv general se pot decela:

→ faciesul mitral – caracterizat prin cianoza buzelor şi a pomeţilor

→ semne de congestie pulmonară şi sistemică

▸raluri pulmonare subcrepitante

▸hepatomegalie

▸jugulare turgescente

▸prezenţa refluxului hepatojugular

▸edeme periferice

▸ascită

▸hidrotorax

Examenul obiectiv cardiac poate evidenţia:

accentuarea zgomotului 1;

clacmentul de deschidere al valvei mitrale (generat de tensionarea cuspelor în diastolă, audibil dacă valvele mitrale sunt încă suple, dar care poate dispărea când cuspele sunt intens calcifiate);

uruitura diastolică (expresia auscultatorică a turbulenţei sângelui la trecerea prin orificiul valvular îngustat);

suflul sistolic de insuficienţă tricuspidiană funcţională asociată;

accentuarea şi, uneori, dedublarea zgomotului 2 (în prezenţa hipertensiunii pulmonare);

suflul Graham-Steel (de insuficienţă pulmonară funcţională);

atunci când există insuficienţă cardiacă dreaptă, pulsaţiile cordului sunt vizibile în epigastru (semnul Harzer)

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma: poate fi normală în stenoza mitrală largă. Ulterior se pot decela semne electrocardiografice de dilatare atrială stângă, aritmii supraventriculare (cel mai frecvent – fibrilaţie atrială), hipertrofie ventriculară dreaptă, bloc de ramură dreaptă.

2. Radiografia toracică poate evidenţia:

modificări cardiace

▸arc inferior drept bombat (dilatarea atriului drept) sau imagine de dublu contur (dilatarea atriului stâng);

▸arc mijlociu stâng rectiliniu/bombat (dilatarea arterei pulmonare);

▸calcificări ale valvei/inelului mitral;

▸amprentarea sau devierea esofagului de către atriul stâng dilatat, la examinarea cu substanţă baritată;

modificări pulmonare

staza venoasă determină dilatarea hilurilor pulmonare

▸opacităţi hilare imprecis delimitate cu aspect de „aripi de fluture” care merg spre periferie, în special în lobii superiori, determinate de apicalizarea circulaţiei;

edemul interstiţial se manifestă prin apariţia liniilor Kerley A şi B.

3. Ecocardiografia

Ecocardiografia transtoracică: este metoda de elecţie pentru diagnosticul şi stadializarea stenozei mitrale. Valvele mitrale sunt îngroşate, cu mobilitate şi deschidere limitată; în boala valvulară reumatismală, sunt mai comune fuziunile comisurale şi îngroşarea marginilor libere ale cuspelor mitrale, care favorizează deschiderea în dom a cuspelor în timpul diastolei; ecocardiografia transtoracică permite măsurarea ariei valvulare mitrale (sub 1 cm2 – stenoză mitrală severă) şi a gradientului mediu transvalvular mitral (peste 10 mmHg – stenoză mitrală severă), ambele necesare pentru a aprecia severitatea stenozei. Se urmăresc dimensiunile atriului stîng şi ventriculului drept şi se măsoară presiunea în artera pulmonară pentru a evalua impactul hemodinamic al stenozei mitrale.

Ecocardiografia tridimensională: redă mai precis morfologia valvulară şi permite o măsurare mai exactă a orificiului valvei mitrale.

Ecocardiografia transesofagiană: permite o mai bună vizualizare a valvei mitrale şi a aparatului subvalvular, având şi sensibilitate crescută pentru identificarea trombilor intraatriali şi a vegetaţiilor de endocardită. Este necesară înaintea efectuării valvulo-plastiei mitrale pentru a exclude prezenţa trombilor intraatriali sau din urechiuşa stângă.

Ecocardiografia de stres (efort fizic sau dobutamină): este necesară cînd există discordanţă între acuzele clinice reduse şi aspectul echocardiografic de stenoză mitrală severă.

4. Cateterismul cardiac: este o investigaţie de a doua treaptă care permite cuantificarea stenozei mitrale şi a hipertensiunii pulmonare atunci când există discordanţă între tabloul clinic şi datele ecocardiografice.

5. Coronarografia este indicată pentru evaluarea circulaţiei coronariene preoperator la toţi pacienţii valvulari care au cel puţin una din următoarele criterii: suspiciune sau istoric de boală coronariană, ventricul stâng cu funcţie sistolică deprimată, bărbaţi de peste 40 de ani, femei la menopauză, cel puţin un factor de risc cardiovascular prezent.

Diagnostic

Se pune pe baza acuzelor clinice, tabloului stetacustic cardiac şi aspectului ecocardiografic. În majoritatea cazurilor, echocardiografia este suficientă pentru confirmarea diagnosticului, stabilirea severităţii şi indicaţiei terapeutice.

Complicaţii

Cea mai frecventă complicaţie este fibrilaţia atrială, care determină agravarea simptomatologiei şi apariţia trombilor atriali, mai frecvent în urechiuşa stângă.

Emboliile sistemice apar frecvent la pacienţii cu stenoză mitrală şi fibrilaţie atrială, dar pot surveni şi la pacienţii în ritm sinusal datorită stazei sanguine în atriul stâng dilatat. În funcţie de teritoriul afectat, emboliile sistemice se pot manifesta clinic prin accident vascular cerebral, infarct miocardic, hipertensiune arterială reno-vasculară prin embolizare în arterele renale, infarcte splenice, ischemie acută a membrelor inferioare etc.

Alte complicaţii ale stenozei mitrale includ endocardita infecţioasă, progresia către hipertensiune pulmonară şi insuficienţă cardiacă.

Tratament

Tratamentul medical

se adresează complicaţiilor stenozei mitrale;

dispneea este ameliorată de diuretice şi nitraţi cu eliberare prelungită.

la pacienţii cu fibrilaţie atrială se poate opta pentru controlul ritmului (prin cardioversie electrică sau farmacologică) sau al frecvenţei cardiace (prin administrare de beta-blocante, calciu blocante non-dihidropiridinice, digoxin) şi se recomandă terapie anticoagulantă cu antivitamine K, cu menţinerea INR terapeutic între 2-3

noile anticoagulante orale nu sunt indicate în profilaxia evenimentelor tromboembolice la pacienţii cu valvulopatii reumatismale.

terapia anticoagulantă este indicată şi la pacienţii cu stenoză mitrală şi ritm sinusal care au avut un accident embolic sau la care se identifică în atriul stâng trombi sau contrast spontan dens.

sunt necesare măsuri generale de profilaxie a endocarditei infecţioase – igienă orală bună, asepsie în timpul manoperelor instrumentale.

Pacienţii simptomatici, cu arie valvulară sub 1,5 cm2, trebuie trataţi intervenţional sau chirurgical.

Pacienţii asimptomatici, cu arie valvulară sub 1,5 cm2, dar cu risc embolic crescut, vor fi trataţi intervenţional.

Tratamentul intervenţional

valvulopatia mitrală percutană cu balon – constituie indicaţia de elecţie pentru pacienţii cu arie valvulară sub 1,5 cm2, simptomatici şi cu anatomie favorabilă a valvei mitrale, precum şi pentru pacienţii cu anatomie nefavorabilă, dar cu risc operator crescut.

contraindicaţiile pentru tratamentul intervenţional includ:

▸aria orificiului valvular mitral >1,5 cm2;

▸prezenţa trombilor intraatriali;

▸regurgitare mitrală moderată sau severă;

▸calcifieri severe ale valvelor mitrale;

▸absenţa fuziunilor comisurale;

▸boală valvulară aortică sau tricuspidiană severă asociată care necesită corecţie chirurgicală;

▸boală coronariană asociată care impune efectuarea by-pass-ului aorto-coronarian.

Tratamentul chirurgical

se adresează pacienţilor simptomatici, cu arie valvulară sub 1,5 cm2, dar care au contraindicaţii pentru valvuloplastia mitrală percutană cu balon

în 95% din cazuri se practică înlocuire valvulară cu proteze tisulare sau metalice şi mai rar comisurotomie pe cord închis sau deschis.

prezenţa protezelor metalice impune anticoagularea orală permanentă cu antagonişti ai vitaminei K (acenocumarol, warfarină), cu menţinerea INR între 2,3-3,5.

Insuficienţa mitrală

Insuficienţa mitrală reprezintă trecerea anormală a unui volum de sânge din ventriculul stâng în atriul stâng în timpul sistolei ventriculare ca urmare a disfuncţiei valvei mitrale, inelului mitral sau aparatului subvalvular (cordaje, muşchi papilari).

Epidemiologie

Incidenţa bolii mitrale reumatismale a scăzut considerabil datorită profilaxiei reu-matismului articular acut, astfel că insuficienţa mitrală degenerativă a devenit predominantă. Rezultatele bune obţinute prin tehnicile de reparare a valvei mitrale au schimbat opţiunile terapeutice în ultimii ani.

Etiologie şi clasificare

Insuficienţa mitrală poate avea diferite cauze şi, în funcţie de debutul simptomelor, poate fi acută sau cronică.

Insuficienţa mitrală acută poate fi determinată de:

endocardita infecţioasă

traumatismele toracice/valvulare

infarctul miocardic acut

dehiscenţa de proteză valvulară

Insuficienţa mitrală cronică are multiple etiologii:

inflamatorie: reumatism articular acut, lupus eritematos sistemic;

degenerativă: prolaps de valvă mitrală, calcifieri ale inelului mitral;

infecţioasă: endocardită infecţioasă;

structurală:

▸congenitală (cleftul sau fenestrarea valvei mitrale, valva mitrală în paraşută);

▸dobândită (dilatarea ventriculului stâng şi a inelului valvular mitral, rupturi ale cuspelor, cordajelor sau pilierilor, retracţia de pilier, disfuncţia de proteză valvulară);

funcţională (cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, disfuncţia muşchilor papilari determinată de ischemie).

Fiziopatologie

Refluarea sângelui din ventricul în atriul stâng în timpul sistolei duce la diminuarea volumului bătaie şi la creşterea presiunii în atriul stâng (vezi stenoza mitrală).

Tahicardia apare ca mecanism compensator, cu scopul menţinerii debitului cardiac.

Tablou clinic

Subiectiv

Simptomatologia este variabilă în funcţie de caracterul acut sau cronic al insuficienţei mitrale:

insuficienţa mitrală acută poate determina edem pulmonar acut (cu dispnee şi ortopnee) sau şoc cardiogen;

insuficienţa mitrală cronică este relativ bine tolerată, manifestându-se prin dispnee de efort, astenie, fatigabilitate agravate odată cu progresia bolii;

alte acuze includ palpitaţii, stări lipotimice sau sincope; emboliile periferice apar mai rar ca în stenoza mitrală

Obiectiv

Tabloul stetacustic este dominat de suflul holosistolic apical cu iradiere tipică în axilă.

Impulsul apexian este deplasat lateral, pot apărea zgomot 1 diminuat, zgomot 2 dedublat (şi accentuat în prezenţa hipertensiunii pulmonare severe), zgomot 3 constant prezent datorită fluxului transmitral crescut.

Mai pot apărea clic sistolic în prolapsul de valvă mitrală, uruitură diastolică în regurgitările severe.

În fazele avansate apar semne de congestie (hepatomegalie, jugulare turgescente, reflux hepato-jugular, edeme periferice, raluri de stază pulmonară).

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma

poate fi normală în formele uşoare.

semne de dilatare atrială şi ventriculară stângă, fibrilaţia atrială apare frecvent;

semne de dilatare ventriculară dreaptă atunci când se instalează hipertensiunea pulmonară;

în insuficienţa mitrală acută ischemică pot fi evidente anomalii ale segmentului ST şi undei T.

2. Radiografia toracică

evidenţiază dilatare atrială şi ventriculară stângă, calcifieri ale inelului mitral;

edemul interstiţial (linii Kerley B) apare în insuficienţa mitrală acută sau tardiv în evoluţia insuficienţei mitrale cronice.

3. Ecocardiografia

Ecocardiografia transtoracică

▸este utilă pentru evidenţierea şi cuantificarea severităţii insuficienţei mitrale, descrierea morfologică a cuspelor, cordajelor, inelului mitral, evidenţierea anomaliilor de contractilitate a ventriculului stâng (insuficienţa mitrală ischemică), evaluarea complicaţiilor (dilatarea atriului şi ventriculului stâng, cuantificarea hipertensiunii pulmonare)

▸se evidenţiază în sistolă un flux color turbulent direcţionat dinspre ventriculul stâng spre atriul stâng

▸severitatea regurgitării se stabileşte măsurînd mai mulţi parametri ecocardiografici, dintre care cei mai folosiţi sunt: grosimea jetului de regurgitare la vena contracta, aria jetului, volumul regurgitant, fracţia de regurgitare

Ecocardiografia transesofagiană permite:

▸vizualizarea valvei mitrale şi a aparatului subvalvular

▸cuantificarea mai precisă a insuficienţei mitrale când fereastra ecocardiografică transtoracică este deficitară

▸vizualizarea vegetaţiilor de endocardită sau a trombilor intracardiaci.

Ecocardiografia 3D permite o evaluare morfologică precisă a valvei mitrale.

Ecocardiografia de stres este utilă pentru evaluarea severităţii insuficienţei mitrale şi hipertensiunii pulmonare în dinamică.

4. Cateterism cardiac şi angiografic

indicaţiile cateterismului cardiac sunt limitate la cazurile în care există discordanţă între tabloul clinic şi datele ecocardiografice;

angiografia coronariană are aceleaşi indicaţii ca în stenoza mitrală.

5. Imagistica prin rezonanţă magnetică

permite evaluarea precisă a severităţii regurgitării mitrale şi măsurarea cavităţilor cardiace, determinarea fracţiei de ejecţie a ventriculului stâng.

nu se face de rutină.

Diagnostic

Se pune pe baza acuzelor clinice, tabloului stetacustic cardiac şi aspectului ecocardiografic.

Ecocardiografia stabileşte mecanismul regurgitării mitrale, severitatea acesteia şi posibilităţile de corecţie.

Complicaţii

Sunt aceleaşi complicaţii ca în stenoza mitrală, dar accidentele embolice sunt mai rare.

Tratament

Tratamentul medical

în insuficienţa mitrală acută

▸stabilizarea hemodinamică înaintea intervenţiei chirurgicale include tratamentul clasic al edemului pulmonar acut, utilizarea agenţilor inotrop pozitivi şi a balonului de contrapulsaţie;

▸utilizarea nitraţilor şi diureticelor poate reduce presiunile de umplere.

în insuficienţa mitrală cronică

▸nu există un tratament medical specific, iar tratamentul cu vasodilatatoare (inclusiv inhibitorii enzimei de conversie) nu s-a dovedit a fi util la pacienţii fără insuficienţă cardiacă

▸pacienţii care dezvoltă insuficienţă cardiacă pot beneficia de tratament cu inhibitori ai enzimei de conversie, beta-blocante şi antialdosteronice

▸se recomandă controlul ritmului sau al frecvenţei cardiace, precum şi anticoagularea orală permanentă la pacienţii cu fibrilaţie atrială.

Tratamentul intervenţional

procedura „edge-to-edge” (MitraClip) este o procedură intervenţională similară operaţiei Alfieri (sutura marginilor libere ale valvei mitrale în porţiunea mediană) care presupune aplicarea percutană a unor capse metalice în locul firelor de sutură;

această procedură are indicaţii limitate şi reduce insuficienţa mitrală mai puţin decât intervenţiile chirurgicale, dar ar putea reprezenta o alternativă de tratament la pacienţii cu risc înalt, vârstă avansată şi funcţie ventriculară stângă alterată.

Tratamentul chirurgical

presupune repararea valvei mitrale sau înlocuirea acesteia cu proteză mecanică sau tisulară.

repararea valvei mitrale este de preferat atunci cînd este tehnic posibilă, fiind asociată cu o mortalitate perioperatorie şi pe termen lung mai scăzută.

tratamentul chirurgical este indicat pacienţilor cu insuficienţă mitrală severă, simptomatici, dar şi pacienţilor asimptomatici, care asociază fie disfuncţie ventriculară stângă, fie fibrilaţie atrială sau hipertensiune pulmonară (presiunea sistolică în artera pulmonară peste 50 mmHg).

insuficienţa mitrală acută severă reprezintă o urgenţă chirurgicală.

Stenoza aortică

Este o leziune a valvei aortice asociată cu deschiderea insuficientă a cuspelor în timpul sistolei care determină obstrucţie la trecerea fluxului sanguin prin orificiul valvular; fiziologic, aria orificiului valvei aortice este de 2-3 cm2.

Epidemiologie

Stenoza aortică este cea mai frecventă boală valvulară în Europa şi America de Nord.

Stenoza aortică congenitală este dominantă la tineri, iar cea degenerativă este întâlnită mai ales la adultul vârstnic (2-7% din populaţia >65 de ani). Incidenţa stenozei aortice reumatismale a scăzut ca urmare a profilaxiei eficiente a reumatismului articular acut.

Etiologie

Stenoza aortică poate fi:

congenitală: unicuspidie/bicuspidie/tetracuspidie aortică sau valvă aortică tricuspă, dar cu morfologie anormală (cuspe hipoplazice, fuziuni comisurale);

dobândită: reumatismală sau degenerativă.

Fiziopatologie

Obstacolul valvular determină supraîncărcarea de presiune a ventriculului stâng, cu hipertrofia acestuia şi prelungirea timpului de ejecţie a ventriculului stâng.

În aval de obstacol, perfuzia periferică scade, efectele fiind mai accentuate în condiţii de tahicardie (stres, efort fizic), când necesarul de oxigen tisular creşte.

Bradicardia favorizează umplerea ventriculară la această categorie de pacienţi, cu creşterea consecutivă a debitului cardiac.

Agresiunile repetate ale peretelui aortic de către jetul de sânge care trece prin valva aortică stenotică determină dilatarea aortei în zona respectivă şi favorizează apariţia leziunilor de jet (ulceraţii aortice sau chiar disecţie de aortă).

Tablou clinic

Subiectiv

Simptomele cardinale sunt angina, dispneea, stările lipotimice sau sincopa, care apar iniţial la efort.

În stadiile avansate, se instalează dispneea paroxistică nocturnă cu ortopnee, pacienţii putând prezenta edem pulmonar acut sau simptome sugestive de hipertensiune pulmonară.

Examenul obiectiv

Tabloul stetacustic cardiac este dominat de prezenţa unui suflu sistolic rugos în focarul aortic, frecvent cu iradiere pe vasele gâtului, bilateral.

La unii pacienţi, suflul de stenoză aortică poate iradia şi către apex, având, în acest caz, o tonalitate înaltă (fenomen Gallvardin).

Pulsul periferic se caracterizează, tipic, prin debut tardiv şi amplitudine scăzută (“pulsus parvus et tardus”), presiunea arterială sistolică şi presiunea pulsului sunt scăzute, impulsul apexian este deplasat inferior şi la stânga.

Zgomotul 2 poate fi diminuat sau absent atunci când cuspele aortice sunt intens calcifice. Odată instalată insuficienţa cardiacă, apar semne de congestie sistemică.

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma

evidenţiază, cel mai frecvent, hipertrofia ventriculară stângă şi, uneori, dilatarea atriului sâng;

fibrilaţia atrială apare târziu în evoluţia bolii;

extensia modificărilor de la nivelul valvei aortice către nodul atrio-ventricular poate antrena tulburări de conducere (blocuri atrio-ventriculare de diferite grade).

2. Radiografia toracică

poate fi normală sau poate evidenţia hipertrofia ventriculului stâng (arc inferior stâng proeminent), calcifierile valvei aortice, dilatarea poststenotică a aortei ascendente.

3. Ecocardiografia reprezintă metoda de elecţie pentru diagnostic.

Ecocardiografia transtoracică

permite diagnosticul şi stadializarea stenozei aortice, aprecierea calcifierilor valvulare, determinarea numărului de cuspe, evaluarea funcţiei ventriculului stâng şi a gradului de hipertrofie, identificarea anomaliilor asociate.

criteriile echocardiografice de severitate sunt reprezentate de o arie valvulară sub 1 cm2 şi gradient mediu transvalvular peste 40 mmHg, în condiţiile unei funcţii sistolice normale.

Ecocardiografia transesofagiană

are utilitate limitată pentru evaluarea stenozei aortice

poate furniza informaţii privind dimensiunile inelului aortic.

Ecocardiografia de stres cu dobutamină

poate diferenţia stenoza aortică severă de cea moderată atunci când există dubii de diagnostic, în special în cazul pacienţilor cu gradientul transvalvular scăzut ca urmare a reducerii debitului cardiac, severitatea stenozei aortice putând fi subestimată.

ecografia de stres poate diferenţia pacienţii cu stenoză aortică strânsă şi debit cardiac scăzut de pacienţii care au insuficienţă cardiacă de alte etiologii şi care asociază stenoză aortică moderată.

în plus, acest tip de ecografie permite aprecierea rezervei contractile şi, implicit, a prognosticului peri- şi post- operator, influenţând decizia de tratament chirurgical.

4. Testul de efort este contraindicat la pacienţii simptomatici cu stenoză aortică, dar este util pentru demascarea simptomelor şi stratificarea riscului la asimptomatici cu stenoză aortică strânsă.

5. Cateterismul cardiac şi angiografia

cateterismul cardiac permite evaluarea severităţii stenozei aortice când există discordanţă între tabloul clinic şi evaluarea eco-cardiografică;

angiografia coronariană permite evaluarea circulaţiei coronariene preoperator.

6. Tomografia computerizată

permite o foarte bună vizualizare a cuspelor aortice (utilă mai ales pentru diagnosticul malformaţiilor congenitale ale valvei aortice) şi a calibrului aortei.

7. Imagistica prin rezonanţă magnetică

utilă pentru evaluarea cavităţilor drepte şi stângi, a severităţii stenozei aortice, identificarea şi cuantificarea fibrozei miocardice, aprecierea prognosticului.

Diagnostic

Se pune pe baza acuzelor clinice, tabloului stetacustic şi ecocardiografiei.

Complicaţii

Când o stenoză aortică strânsă devine simptomatică, supravieţuirea la 5 ani este de 15-50%. Cele mai frecvente complicaţii sunt tulburările de ritm şi de conducere, moartea subită şi insuficienţa cardiacă prin alterarea funcţiei sistolice a ventriculului stâng.

Tratament

Tratamentul medical

nu influenţează prognosticul pacienţilor cu stenoză aortică

este importantă menţinerea ritmului sinusal, controlul factorilor de risc pentru ateroscleroză, al hipertensiunii arteriale.

pacienţii care nu au indicaţie pentru tratamentul chirurgical sau intervenţional şi au simptome de insuficienţă cardiacă vor fi trataţi cu digitală, diuretice, inhibitori ai enzimei de conversie sau sartani, cu evitarea hipotensiunii.

Tratamentul intervenţional

Valvuloplastia cu balon este considerată o procedură intermediară până la TAVI (Implantarea Valvei Aortice Transcateter) sau protezare valvulară, fiind indicată pacienţilor instabili hemodinamic cu risc crescut pentru intervenţia chirurgicală sau celor cu stenoză aortică strânsă care urmează a fi supuşi unor intervenţii chirurgicale non-cardiace.

Implantarea valvei aortice transcateter TAVI este o alternativă la tratamentul chirurgical adresată pacienţilor cu risc operator crescut, şi trebuie realizată într-un centru care dispune de un serviciu de chirurgie cardiovasculară deoarece 1-2% din cazuri necesită intervenţie chirurgicală imediată.

Tratamentul chirurgical

este terapia de elecţie, care constă în înlocuirea valvei native cu o proteză mecanică sau tisulară.

se indică pacienţilor cu stenoză aortică strânsă simptomatici, dar şi celor cu stenoză aortică strânsă asimptomatici care au disfuncţie ventriculară stângă, ori devin simptomatici în timpul testului de efort.

se recurge la înlocuirea valvulară aortică şi la pacienţii cu stenoză aortică moderată care urmează să fie supuşi unei proceduri de by-pass aortocoronarian, unei intervenţii chirurgicale pe aorta ascendentă sau pe altă valvă cardiacă.

vârsta înaintată nu reprezintă o contraindicaţie pentru tratamentul chirurgical.

Insuficienţa aortică

Insuficienţa aortică este o valvulopatie caracterizată prin închiderea incompletă a cuspelor aortice în timpul diastolei, cu regurgitarea retrogradă a unui volum de sânge din aortă în ventriculul stâng.

Epidemiologie

Incidenţa anomaliilor rădăcinii valvei aortice a crescut, aceasta devenind etiologia predominantă în ţările occidentale, anomaliile congenitale ocupând locul al doilea ca frecvenţă.

Etiologie

Insuficienţa aortică este determinată de anomalii ale valvei şi/sau de anomalii ale rădăcinii aortice şi aortei ascendente.

Poate fi acută sau cronică.

Anomaliile valvei aortice pot fi:

congenitale (cel mai frecvent, bicuspidia aortică)

dobândite (degenerativă a vârstnicului, reumatismală, perforaţia/ruptura cuspelor în endocardita infecţioasă);

Dilatarea rădăcinii aortei şi aortei ascendente:

dilatare idiopatică la vârstnici

sindrom Marfan

ectazia anulo-aortică

necroza chistică a mediei

sindromul Ehlers-Danlos

osteogenesis imperfecta

aortita sifilitică

Cauze rare:

traumatisme toracice

colagenoze

boli inflamatorii (lupus eritemotos sistemic, poliartrită reumatoidă, spondilită ankilopoietică)

sindrom antifosfolipidic

consum de anorexigene

Fiziopatologie

Insuficienţa aortică antrenează încărcarea de volum a ventriculului stâng şi dilatarea consecutivă a acestuia.

Volumul de sânge crescut ejectat în aortă în sistolă determină dilatarea rădăcinii aortice şi a aortei ascedente determinând un debit cardiac crescut care explică toleranţa bună la efort a acestor pacienţi şi perioada lungă de supravieţuire.

Diagnostic

Se pune pe baza acuzelor clinice, a stetacusticii cardiace şi a ecocardiografiei.

Complicaţii

Progresia este lentă spre insuficienţă cardiacă. Apar frecvent tulburări de ritm şi endocardită infecţioasă.

Tablou clinic

Subiectiv

simptomele apar în decadele 4-5 de viaţă, concomitent cu dilataţia şi disfuncţia ventriculară şi includ:

▸dispneea de efort

▸ortopneea

▸dispneea paroxistică nocturnă

▸angina pectorală

▸palpitaţii

▸sincope

Examenul obiectiv

puls rapid, cu amplitudine crecută („pulsus celer et altus”)

presiunea pulsului crescută

suflu diastolic în zona aortică, cu iradiere tipică spre vasele gâtului, mai uşor audibil când pacientul stă cu trunchiul aplecat în faţă

zgomotele 3 şi 4 audibile – în insuficienţa aortică severă

uruitura diastolică Austin-Flint audibilă în focarul mitralei, determinată de lovirea valvei mitrale de către jetul de insuficienţă aortică

semne periferice de debit cardiac crescut (semnele de Musset, Müller, pulsul capilar Quincke, hippusul pupilar Landolfi etc.)

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma

evidenţiază semne care sugerează supraîncărcarea de volum a ventriculului stâng;

deviaţie axială stângă;

tulburări de conducere intraventriculară;

fibrilaţia atrială este neobişnuită şi apare tardiv în evoluţia bolii.

2. Radiografia toracică poate evidenţia:

dilatarea ventriculului stâng

calcifierea cuspelor aortice

dilatarea aortei ascendente (mai accentuată decât în stenoza aortică, mai ales dacă insuficienţa aortică este cauzată de sindromul Marfan, ectazia anulo-aortică sau necroza chistică a mediei)

3. Ecocardiografia

permite:

▸diagnosticul şi cuantificarea insuficienţei aortice

▸examinarea valvei aortice şi a aortei ascendente

▸evaluarea dimensiunilor şi funcţiei ventriculului stâng

▸evidenţierea anomaliilor asociate.

severitatea regurgitării se stabileşte măsurând mai mulţi parametri echocardiografici, dintre care cei mai folosiţi sunt:

▸grosimea jetului de regurgitare la vena contracta

▸grosimea jetului în tractul de ejecţie al ventriculului stâng

▸aria orificiului regurgitant

▸volumul regurgitant

▸fracţia de regurgitare.

4. Cateterismul cardiac

este indicat atunci când există discordanţă între tabloul clinic şi rezultatele ecocardiografiei;

coronarografia permite evaluarea circulaţiei coronariene preoperator;

5. Tomografia computerizată

permite studiul morfologiei valvei aortice şi a anomaliilor coronariene asociate.

6. Imagistica prin rezonanţă magnetică

permite evaluarea cu precizie a volumului regurgitant şi a orificiului de regurgitare.

Tratament

Tratamentul medical

Vasodilatatoarele şi agenţii inotrop pozitivi pot fi folosiţi pe termen scurt pentru ameliorarea simptomelor de insuficienţă cardiacă până la intervenţia chirurgicală.

Inhibitorii enzimei de conversie sau sartanii sunt utili pentru tratamentul pacienţilor cu insuficienţă aortică severă şi insuficienţă cardiacă, în prezenţa hipertensiunii arteriale.

Beta-blocantele pot întârzia dilatarea inelului aortic şi reduce riscul de disecţie de aortă la pacienţii cu sindrom Marfan, pre- şi postchirurgical. În cazul pacienţilor cu dilatare de aortă ascendentă se recomandă evitarea eforturilor fizice importante şi a exerciţiilor izometrice şi se interzice sportul de performanţă.

Tratamentul chirurgical

constă în înlocuirea valvulară cu o proteză biologică/mecanică sau reparare valvulară, dacă este posibilă (tehnică mai puţin dezvoltată în prezent)

este necesară şi înlocuirea aortei ascendente, cu reimplantarea arterelor coronare la pacienţii cu anevrism de aortă ascendentă.

este indicat pacienţilor cu insuficienţă aortică severă simptomatici sau celor cu insuficienţă aortică severă asimptomatici, dar care au disfuncţie ventriculară stângă sau ventricul stâng dilatat excesiv (diametru telediastolic >70 mm, diametru telesistolic >50 mm).

insuficienţa aortică acută reprezintă o urgenţă chirurgicală.

Insuficienţa tricuspidiană

Insuficienţa tricuspidiană reprezintă trecerea anormală a unui volum de sânge din ventriculul drept în atriul drept în timpul sistolei, datorită afectării aparatului valvular tricuspidian. Insuficienţa tricuspidiană poate determina stază venoasă sistemică, încărcare de volum şi dilatare de ventricul drept care agravează regurgitarea.

Etiologie

Insuficienţa tricuspidiană poate fi:

secundară

▸forma cea mai frecventă, determinată de dilatarea inelului tricuspidian;

▸apare în hipertensiunea pulmonară de diferite cauze, de obicei cauzată de patologia valvei mitrale, în infarctul de ventricul drept, în bolile cardiace congenitale, hipertensiunea pulmonară primară sau, rar, în cordul pulmonar;

primară

▸prin afectarea valvei tricuspide: leziune izolată congenitală de valvă tricuspidă, boala Ebstein, reumatismul articular acut, sindromul carcinoid, prolapsul de valvă tricuspidiană, endocardita infecţioasă, la pacienţii cu stimulatoare cardiace.

Clinic

Subiectiv: simptomele sunt determinate de boala de bază. Insuficienţa tricuspidiană severă izolată poate fi bine tolerată perioade lungi de timp; tardiv se instalează fatigabilitate şi simptome determinate de congestia sistemică.

Examen obiectiv:

jugulare turgescente

hepatomegalie (dureroasă)

reflux hepatojugular prezent

edeme declive

ascită

auscultatoric cardiac se aude suflu sistolic în focarul tricuspidei, caracteristic accentuat în inspir, accentuarea zgomotului 2, zgomot 3 audibil.

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma

semne de supraîncărcare a cordului drept

▸undă P pulmonară (amplitudine crescută >2,5 mV)

semne de dilatare biatrială

bloc de ramură dreaptă minor sau major

deviaţie axială dreaptă

aritmii atriale diverse (fibrilaţie atrială, flutter, tahicardii atriale).

2.Radiografia toracică

cardiomegalie

dilatarea atriului drept

revărsat pleural

3. Ecocardiografia

face distincţie între forma

▸primară (prin afectarea valvulelor tricuspide – vegetaţii, prolaps, retracţii, inserţii anormale)

▸secundară (dilatarea inelului peste 40 mm în diastolă este considerată semnificativă)

permite:

▸diagnosticul şi cuantificarea insuficienţei tricuspidiene (în funcţie de grosimea jetului de regurgitare la vena contracta, aria jetului de regurgitare, volumul şi fracţia de regurgitare)

▸evaluarea indirectă a presiunii în artera pulmonară

▸aprecierea dimensiunilor şi funcţiei ventriculului drept

ecografia de stres (cu dobutamină): permite evaluarea presiunilor pulmonare în dinamică.

4. Cateterismul cardiac drept permite evaluarea directă a presiunilor în artera pulmonară.

5. Imagistica prin rezonanţă magnetică

când este disponibilă, este metoda optimă pentru evaluarea dimensiunilor şi funcţiei ventriculului drept

nu se face de rutină.

Tratament

Tratamentul medical: diureticele reduc gradul de congestie şi simptomele.

Tratamentul chirurgical

este indicat pacienţilor cu insuficienţă tricuspidiană severă simptomatici (primară sau secundară);

de asemenea, trebuie luat în considerare la pacienţii asimptomatici cu insuficienţă tricuspidiană severă la care se constată dilatare sau disfuncţie progresivă de ventricul drept, sau care urmează să fie supuşi unei alte intervenţii de chirurgie cardio-vasculară;

la pacienţii la care se face corecţie valvulară pe cordul stâng trebuie luată în considerare chirurgia valvei tricuspide dacă există regurgitare moderată sau inel dilatat de peste 40 mm.

anuloplastia tricuspidiană: este intervenţia de preferat.

înlocuirea valvei tricuspide cu proteză preferabil tisulară (risc mare de tromboză în prezenţa protezelor mecanice) trebuie luată în considerare la pacienţii cu dilatare importantă de ventricul drept şi defect de cooptare pronunţat al valvei tricuspide.

Stenoza tricuspidiană

Stenoza tricuspidiană reprezintă un obstacol în trecerea sângelui din atriul drept înspre ventriculul drept, având drept consecinţă dilatarea atriului drept şi creşterea presiunii în venele cave.

Epidemiologie. Etiologie.

Incidenţa este uşor mai mare în ţările în curs de dezvoltare (comparativ cu cele dezvoltate), datorită etiologiei predominant reumatismale. Foarte rar apare ca leziune izolată, cel mai frecvent fiind asociată altor leziuni valvulare.

Clinic

Semnele şi simptomele sunt dominate de patologia valvulară asociată, iar dacă stenoza tricuspidiană este strânsă apar fatigabilitatea şi semnele de congestie sistemică.

Tabloul stetacustic cardiac este similar cu cel din stenoza mitrală, dar se accentuează în inspir.

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma

semne de supraîncărcare a atriului drept: undă P pulmonară (amplitudine crescută >2,5 mV) sau dilatare biatrială, fără semne de suprasolicitare a ventriculului drept, aritmii atriale diverse (fibrilaţie atrială, flutter, tahicardii atriale).

2. Radiografia toracică

dilatarea atriului drept

fără dilatare a arterei pulmonare.

3. Ecocardiografia

permite diagnosticul şi cuantificarea severităţii stenozei tricuspidiene;

furnizează informaţii despre morfologia valvei tricuspide şi a aparatului sub-valvular;

stenoza tricuspidiană se consideră severă dacă există un gradient mediu transvalvular de peste 5 mmHg în ritm sinusal.

ecografia 3D poate aprecia mai exact aria valvulară.

4. Cateterismul cardiac drept

permite evaluarea directă a presiunilor în artera pulmonară.

Tratament

Tratamentul medical: diureticele pot fi administrate în prezenţa insuficienţei cardiace, cu utilitate limitată.

Tratamentul chirurgical:

este indicat pacienţilor cu stenoză tricuspidiană severă, simptomatici sau celor care beneficiază de tratamentul chirurgical al altor boli valvulare;

plastia valvei este rareori posibilă, cuspele fiind remaniate;

înlocuirea valvei cu o proteză preferabil tisulară este o opţiune mai potrivită.

Stenoza pulmonară

Stenoza pulmonară este caracterizată prin îngustarea orificiului sigmoidian pulmonar, care creează un obstacol în calea ejecţiei ventriculului drept. Acesta se hipertrofiază şi, mai târziu, se dilată.

Epidemiologie şi etiologie

Este o afecţiune rară, în marea majoritate a cazurilor fiind o malformaţie congenitală.

Stenoza pulmonară dobândită poate fi determinată de sindromul carcinoid, vegetaţii, tumori de ventricul drept, sau apare prin compresie externă (tumori mediastinale).

Clinic

La examenul obiectiv cardiac se decelează suflu sistolic de ejecţie în spaţiul II-intercostal stâng, parasternal, şi zgomot 2 diminuat şi dedublat.

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma: P „pulmonar”, hipertrofie ventriculară dreaptă.

2. Examenul radiologic: dilatarea accentuată a ventriculului drept, bombarea arterei pulmonare, circulaţie pulmonară săracă.

3. Ecocardiografia pune diagnosticul, stabileşte severitatea şi indicaţia de tratament chirurgical.

Tratament

Vizează afecţiunea de bază, iar cînd este necesar se va face înlocuire valvulară cu o proteză biologică.

Insuficienţa pulmonară

Este caracterizată prin închiderea incompletă a orificiului sigmoidian pulmonar în diastolă, ceea ce determină regurgitarea sângelui în ventriculul drept, cu dilatarea acestuia.

Etiologie

Insuficienţa pulmonară organică este rară, putând fi congenital sau determinată de endocardita bacteriană, reumatismul articular acut, sifilis, traumatisme. Insuficienţa pulmonară funcţională, frecventă, apare datorită dilatării inelului pulmonar, cel mai adesea la pacienţii cu hipertensiune pulmonară (de orice cauză).

Clinic

Auscultaţia cordului: suflu diastolic, cu maximum de intensitate în spaţiul II-III intercostal stâng, parasternal, caracter dulce, aspirativ; Z2 este diminuat şi dedublat.

Explorări paraclinice

1. Electrocardiograma: hipertrofie ventriculară dreaptă.

2. Examenul radiologic: dilatarea ventriculului drept, bombarea arterei pulmonare,

3. Ecocardiografia: pune diagnosticul, stabileşte severitatea şi indicaţia de tratament chirurgical.

Tratament

Tratamentul este cel al bolii de bază.

Foarte rar, insuficienţa pulmonară este severă (congenital) şi necesită corecţie chirurgicală care se face cu proteză biologică.